正確答案：C
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4．說實話這個病挺冷門的，我是在實習時輪到血液科才接觸到的。當時帶教老師強調過，診斷PNH最關鍵的實驗室檢查就是Ham試驗，因為它能直接反映出患者紅細胞對補體的異常敏感性。雖然現在更多用流式細胞術來檢測GPI錨連蛋白的缺失，比如CD55、CD59，但教科書上依然把酸化血清溶血試驗列為確診試驗之一。至于A和B選項，一個是看血紅蛋白類型，一個是觀察紅細胞形狀，都不是針對PNH的特異性檢查，所以選C沒錯
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2．我有個親戚以前疑似得過這種病，后來去醫院做了不少檢查，最后是靠Ham試驗確定的。醫生說陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥的關鍵在于紅細胞膜的缺陷，導致它們在酸性條件下特別容易被補體攻擊而破裂。血紅蛋白電泳是用來查異常血紅蛋白的，比如HbS或者HbE，跟這個病沒關系；紅細胞形態雖然能看到一些碎片，但不是特異性的；R好像沒寫完，但不管怎樣，最靠譜的還是C選項的酸化血清溶血試驗
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1．我記得之前查過這個病的相關資料，陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種比較罕見的獲得性造血干細胞疾病，主要特點是紅細胞容易被補體破壞導致血管內溶血。關于確診試驗，應該是酸化血清溶血試驗也就是Ham試驗，因為這個試驗能特異性地檢測出患者的紅細胞對補體敏感的特性，在酸性環境下更容易發生溶血，所以臨床上把它作為金標準之一，其他像血紅蛋白電泳主要是看地中海貧血之類的，不適用于這個病的確診
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3．這題我之前在醫考復習的時候見過，正確答案是C，酸化血清溶血試驗（Ham試驗）。這個試驗的原理是把患者的血清和正常紅細胞放在酸性環境中培養，如果出現溶血就說明存在補體介導的溶血機制，而這正是PNH的典型特征。雖然現在也有流式細胞術檢測CD55和CD59缺失更準確，但在傳統診斷里Ham試驗仍然是經典的確診方法，其他選項比如血紅蛋白電泳主要用于血紅蛋白病的篩查，完全不對路
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